Quelle est l’origine des chondrosarcomes ?
Le chondrosarcome est une tumeur maligne (cancéreuse), généralement originaire des cellules cartilagineuses du fémur, du bras, du bassin, du genou et de la colonne vertébrale.
Il peut également se situer dans la base du crâne, son origine étant le cartilage situé entre le clivus (une partie de l’os sphénoïde) et l’os pétreux (= rocher, partie de l’os temporal). C’est ce qu’on appelle la synchondrose pétro-clivale.
Bien que ce soit une tumeur considérée comme cancéreuse (histologiquement), il s’agit le plus souvent, au niveau de la base du crâne, d’une tumeur lentement évolutive. Elle peut cependant parfois être agressive. Son histoire naturelle et les facteurs influençant le pronostic sont imparfaitement connus.
Qui est touché ?
Il s’agit d’une tumeur très rare qui représentent 6% des tumeurs de la base du crâne. Dans la grande majorité des cas, les chondrosarcomes sont isolés mais peuvent aussi survenir dans le cadre de maladie comme la maladie d’Ollier ou de Paget.
Le plus souvent, les patients ont entre 30 à 50 ans et sont aussi bien des femmes que des hommes.
Quels sont les symptômes ?
Cette tumeur se développe le plus souvent lentement et les symptômes sont généralement tardifs dans l’évolution.
Les symptômes sont variables et directement liés à la localisation. Au niveau de la base du crâne, les symptômes les plus fréquents sont les maux de têtes et une vision double. D’autres symptômes peuvent survenir comme une perte visuelle, une perte auditive, une difficulté à avaler, une voix rauque, des problèmes de marche, une faiblesse motrice, etc.
Comment fait on le diagnostic ?
Les examens qui permettent d’identifier la tumeur sont le scanner et surtout l’IRM. L’aspect très particulier et la localisation des chondrosarcomes au scanner et à l’IRM permettent très souvent de fortement suspecter ce diagnostic.
S’agissant d’une tumeur rare, le diagnostic radiologique nécessite des radiologues expérimentés et il est parfois difficile de faire la différence à l’imagerie entre un chondrosarcome et un chordome.
Chondrosarcome localisé dans le sinus caverneux droit, l’apex pétreux et comprimant le tronc cérébral.
Le diagnostic définitif se fait par l’analyse de la tumeur après l’avoir retirée.
Y a t’il différents types de chondrosarcomes ?
Il y a plusieurs types de chondrosarcomes. On distingue les chondrosarcomes conventionnels, à cellules claires, mésenchymateux et dédifférenciés. Les chondrosarcomes à cellules claires et dédifférenciés sont exceptionnels au niveau de la base du crâne. Les chondrosarcomes mésenchymateux sont rares et plus agressifs avec un risque de récidive plus élevé.
Les formes conventionnelles sont subdivisées en grades I, II et III, les grades I et II étant les plus fréquents. Le risque de récidive augmente en fonction du grade.
Quel est le traitement ?
Approche pluridisciplinaire
Une approche pluridisciplinaire est capitale dans la prise en charge de ces lésions.
Nous collaborons pour la prise en charge de ces tumeurs avec plusieurs équipes dont:
– le service d’ORL de l’hôpital Lariboisière,
– le service de Neuroradiologie de l’hôpital Lariboisière,
– le service de protonthérapie d’Orsay,
– l’institut Curie : Dr Hamid Mammar, Dr Valentin Calugaru,
– l’institut Gustave Roussy : Dr Stéphanie Bolle.
Une réunion pluridisciplinaire nationale rassemblant l’ensemble des acteurs impliqués dans la prise en charge des patients atteints de chondrosarcomes, a lieu tous les mois pour discuter des patients à prendre en charge ou en cours de traitement.
Une biopsie est elle nécessaire ?
Une biopsie est rarement nécessaire. Il est parfois difficile de faire la différence entre un chondrosarcome et un chordome et donc une biopsie permet parfois d’adapter la stratégie chirurgicale.
Traitement chirurgical
La chirurgie, doit être réalisée dans des centres expérimentés dans le domaine de la neurochirurgie de la base du crâne.
Il s’agit, au niveau de la base du crâne, de lésions complexes qui nécessitent la maitrise d’un certain nombre de techniques chirurgicales spécifiques.
L’objectif de la chirurgie est de retirer le maximum de tumeur tout en préservant les structures nerveuses à proximité immédiate. Ce n’est pas toujours possible, en particulier au niveau de la base du crâne, du fait de la présence de structures critiques vasculaires ou nerveuses au voisinage immédiat de la tumeur ou qui traversent la tumeur. L’objectif est également d’éloigner la tumeur des structures normales à risque qui sont comprimées afin de préparer la radiothérapie.
Radiothérapie
Le risque de récidive à 5 ans est d’environ 30 à 40 % mais la récidive est souvent lente et le risque de récidive dépend du grade de la tumeur. Le traitement chirurgical doit donc être parfois complété, selon le degré de resection de la tumeur et son grade, par une radiothérapie à haute dose car ce sont des tumeurs résistantes à la radiothérapie. La technique le plus souvent utilisée est la protonthérapie. Elle s’effectue au centre de protonthérapie d’Orsay par des radiothérapeutes spécialisés :
– Dr Hamid Mammar
– Dr Valentin Calugaru
– Dr Stéphanie Bolle
Dans certains très particuliers de résidus de tumeur de petit volume, ou de récidive localisée, la radiochirurgie ou radiothérapie stéréotaxique hypofractionnée peut être proposée.
Chimiothérapie
Pour les chondrosarcome agressifs et récidivants, ne pouvant être réopérés, un recours à la chimiothérapie peut être discuté mais, au niveau de la base du crâne, ces situations restent relativement rares.