Un neurinome de l’acoustique est une tumeur bénigne (Non cancéreuse) qui se développe à partir de la gaine des nerfs de l’équilibre. Ces nerfs au nombre de 2 relient l’oreille interne au cerveau en passant à travers un canal étroit situé dans l’os temporal (le rocher) de la base du crâne.
Ces tumeurs naissent donc à l’intérieur de ce petit canal osseux (conduit auditif interne ou CAI) et grossissent progressivement hors de ce canal en direction du tronc cérébral. Le tronc cérébral est la partie du système nerveux central située entre la moelle épinière et le cerveau. Une fois que la tumeur atteint une certaine taille, elle peut comprimer le tronc cérébral. Dans le tronc cérébral passe l’ensemble des fibres qui vont du cerveau vers la moelle épinière et inverssement. C’est donc une structure vitale extrêmement dense et complexe. Dans le conduit auditif interne ou ces tumeur apparaissent, il y a 2 autres nerfs : le nerf auditif (ou nerf cochléaire) et le nerf facial. Ces nerfs sont également être comprimés par la tumeur.
d’après Jackler, ATLAS OF SKULL BASE SURGERY & NEUROTOLOGY. Thieme. ©2009
Ces tumeurs sont provoquées par des lésions du matériel génétique des cellules qui forment la gaine des nerfs de l’équilibre. La raison pour laquelle ce matériel génétique est endommagé est inconnue. Il n’y a pas de facteurs de risques identifiés.
Les neurinomes de l’acoustique sont très rares. Il y a un neurinome de l’acoustique diagnostiqué chaque année pour 100.000 habitants. Ils peuvent survenir à tous les âges, mais ils sont le plus souvent identifiés entre 40 et 60 ans.
Le symptôme le plus fréquent est une perte de l’audition. Certaines personnes peuvent perdre totalement leur audition et parfois de manière brutale, mais la plupart remarquent simplement une détérioration progressive au fil du temps.
Certains patients peuvent entendre des bruits ou sifflements dans l’oreille, appelés acouphènes. Cela peut être assez gênant, mais il y a un certain nombre de traitements efficaces qui peuvent aider.
De nombreux patients ressentent un déséquilibre occasionnel ou persistant.
D’autres symptômes peuvent survenir tels que l’engourdissement du visage, des douleurs de l’os derrière l’oreille, des maux de tête ou des spasmes faciaux dit « tic facial ». La faiblesse des muscles du visage (paralysie faciale et asymétrie faciale) est inhabituelle.
À quelle vitesse les neurinomes de l’acoustique se développent ?
Seulement 40% des schwannomes vestibulaires augmentent de taille à partir du moment où ils ont été identifiés. Si les symptômes le permettent, il est donc important de les surveiller avant d’engager un traitement. Lorsqu’ils grandissent, ils augmentent généralement lentement de taille avec une moyenne de 1-2mm / an, mais peuvent parfois se développer plus rapidement.
Les neurinomes de l’acoustique sont-ils dangereux ?
Les neurinomes de l’acoustique ne sont pas des cancers et ne se propagent pas à d’autres régions du corps. S’ils grossissent, ils peuvent comprimer le cervelet et le tronc cérébral ainsi que les nerfs qui se trouvent autour du neurinome. S’ils se développent de façon importante, il peuvent entrainer des troubles sévères voire mettre la vie en danger. Ils peuvent en particulier entrainer une dilatation de ventricules cérébraux, ce que l’on appelle une hydrocéphalie.
Comment fait-on le diagnostic ?
Parce que les symptômes de ces tumeurs ressemblent à ceux d’autres affections de l’oreille moyenne et interne, elles peuvent être difficiles à diagnostiquer. Les premiers examens consistent le plus souvent en un examen de l’oreille et un test auditif. Le scanner (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) confirment le diagnostic et aident à déterminer l’emplacement et la taille de la tumeur.
- Test auditif (audiométrie)
Il s’agit d’un test de la fonction auditive, qui mesure la façon dont le patient entend les sons et la parole. C’est généralement le premier test effectué pour diagnostiquer un névrome acoustique. Le patient écoute les sons et la parole tout en portant des écouteurs attachés à une machine qui enregistre les réponses et mesure la fonction auditive
Potentiels évoqués auditifs (PEA)
ils consistent de détecter et de mesurer la vitesse de conduction de l’influx éléctrique qui traverse le nerf acoustique depuis l’oreille interne jusqu’à la région sous corticale cérébrale. Le patient écoute ces sons tout en portant des électrodes sur le cuir chevelu et des écouteurs. Les électrodes captent et enregistrent la réponse du cerveau à ces sons.IRM
Si les tests précédents montrent que le patient a peut être un neurinome de l’acoustique, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est utilisée pour confirmer le diagnostic et préciser les caractéristiques de la tumeur.
Quels sont les traitements ?
Il existe trois principales façons de traiter les neurinomes de l’acoustique. Si la tumeur est petite, on préfère le plus souvent proposer une période d’observation pour evaluer leur évolution. Cela n’a pas d’effets secondaires potentiels à la différence des autres options de traitement. Cependant, une surveillance périodique est nécessaire pour s’assurer que la tumeur ne se développe pas. Si la tumeur se développe ou si les symptômes deviennent gênants, un traitement actif est alors recommandé.
Les autres traitements sont la chirurgie et la radiochirurgie. Le choix entre les deux techniques n’est pas toujours facile et une discussion approfondie avec votre chirurgien vous permettra de bien comprendre les avantages et inconvénients de chaque technique et de prendre avec lui la meilleur décision. Ces décisions sont prisent dans notre service au cours d’une discussion pluridisciplinaire (RCP Neurinome) qui rassemblent neurochirurgiens, chirurgiens ORL, spécialistes de l’audition et des vertiges, radiothérapeutes et radiologues.
La chirurgie
La chirurgie est un traitement efficace généralement réservée aux tumeurs qui ont déjà une certaine taille et pour lesquelles la radiothérapie n’est pas envisageable. Cependant, l’opération est une procédure délicate avec un risque d’endommager le nerf facial. Il en résulte une faiblesse du côté du visage du côté de la tumeur. Le risque varie en fonction de la taille de la tumeur.D’autres complications moins courantes peuvent se produire après la chirurgie. Très souvent, au moment de l’intervention chirurgicale, l’audition est déjà diminuée voire très diminuée. Elle n’est souvent plus « utile » car dominée par l’audition du coté opposé. Les chances de conserver l’audition lorsque celle-ci est déjà altérée en pré-opératoire sont faibles voire nulles mais la gène post-opératoire occasionnée par cette perte est d’autant plus limitée que l’audition était diminuée en pré-opératoire.
La philosophie de notre équipe pour le traitement chirurgical de ces tumeurs est de privilégier la fonction du nerf facial même si cela oblige à laisser un résidu de tumeur sur le nerf facial.
Un résidu est laissé dans environ 30 à 40 % de nos interventions. Pour la majorité des patients concernés, ce résidu n’évolue pas dans le temps. Si ce résidu est important, il peut grossir. Dans ce cas, la radiochirurgie est proposée.
La radiochirurgie
La radiochirurgie est un traitement efficace qui s’adresse préférentiellement aux tumeurs de taille petite et moyenne. La radiochirurgie consiste à délivrer une dose importante de rayon sur la tumeur en 1 ou 3 fractions, en utilisant de multiples faisceaux qui convergent au niveau de la lésion, avec une précision balistique très élevée. Cela n’enlève pas la lésion mais permet de stopper la progression de la tumeur. Dans environ 5 % des cas, la tumeur continue de croitre en dépit de ce traitement. Il faut dans ce cas recourir à la chirurgie ou a une deuxième irradiation. Dans plus de 30 % des cas, la tumeur continue de progresser malgré un traitement efficace. C’est ce que l’on appelle la pseudo progression. Cette progression se poursuit parfois jusqu’à plusieurs années avant que la tumeur ne diminue. Il faut donc être très prudent avant de conclure que le traitement à été un échec.
ZAP-X: Appareil de radiochirurgie permettant le traitement des neurinomes de l’acoustique ou schwannomes vestibulaires.
Principe de la radiochirurgie : De multiples faisceaux convergent sur la cible. Chaque faisceau délivre une petite dose de rayon mais au niveau de la cible, la convergence des faisceaux génère une dose élevée permettant de traiter la lésion sans abimer les tissus adjacents. La précision de l’appareil est donc déterminante et repose sur la stéréotaxie.
Réunion Pluridisciplinaire (RCP) Neurinome
Toutes les équipes impliquées dans la prise en charge de ces tumeurs (Neurochirurgien, chirurgiens ORL, radiothérapeutes, neuroradiologues) se réunissent une fois par mois afin de discuter des dossiers de patients porteurs de neurinomes. Ils définissent ensemble la meilleure stratégie pour un patient donné: Chirurgie, radiothérapie, surveillance.
En 2022, le Pr Sébastien Froelich a participé à la rédaction des recommandations de l’EANS pour la prise en charge des schwannomes vestibulaires :
Bal J, Bruneau M, Berhouma M, Cornelius JF, Cavallo LM, Daniel RT, Froelich S, Jouanneau E, Meling TR, Messerer M, Roche PH, Schroeder H, Tatagiba M, Zazpe I, Paraskevopoulos D
Acta Neurochir (Wien). 2022 Feb;164(2):321-329.
Lien : https://link.springer.com/article/10.1007/s00701-021-05092-8