La maladie de Moya Moya (signifiant “nuage de fumée” en japonais) est une maladie vasculaire cérébrale chronique affectant la terminaison des artères carotides internes intracrâniennes et de la partie proximale du polygone de Willis (artères de la base du cerveau). Elle est à l’origine du développement d’un réseau vasculaire anormal (artères dont le diamètre se rétrécit) au niveau de la base du crâne dont l’aspect angiogaphique en “nuage de fumée” a donné son nom à la maladie.
Cliniquement, la maladie se manifeste par la survenue d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques et hémorragiques répétés en raison de l’altération de la perfusion (vascularisation) cérébrale.
En fonction de l’atteinte de la maladie et son retentissement clinique, une prise en charge chirurgicale peut être nécessaire pour favoriser la revascularisation d’un territoire cérébral. On peut donc être amené à proposer une anastomose entre une artère du système carotidien externe et une artère provenant du système carotidien interne.
La prise en charge de la maladie de Moya Moya implique une étroite collaboration entre neurologues, neurochirurgiens et neuroradiologues.
Notre équipe neurochirurgicale travaille en collaboration avec les équipes de neuroradiologie et neurologie au sein du CERVCO (Centre de Référence pour les maladies rares des Vaisseaux du Cerveau et de l’Oeil). Ce centre de référence réunit les services de l’hôpital Lariboisière spécialisés dans la prise en charge des pathologies vasculaires rares de la rétine, de la moelle épinière et du cerveau dont la maladie de Moya Moya. Les objectifs de ce centre sont d’améliorer le traitement de ces maladies rares à l’échelle nationale et en coordination avec les associations de familles concernées, de mettre en place des protocoles de prise en charge de ces affections et de diffuser de façon générale toutes les informations utiles aux malades, à leurs familles et à tous les médecins ou soignants concernés et enfin d’améliorer les connaissances des mécanismes de ces affections grâce à la recherche développée au sein du CERVCO, dans le but de mettre au point de nouvelles thérapeutiques efficaces.
Des réunions pluridisciplinaires mensuelles sont organisées pour discuter des problèmes posés par les patients affectés par la maladie de Moya Moya et prendre des décisions thérapeutiques collégiales.
